经验者之家｜养生修身：家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征的症状有哪些如何治疗家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征患者呢……

一、家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征有哪些临床症状

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。那么家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征有哪些临床症状？

典型症状：便血、恶心、腹部不适、腹痛、腹泻、贫血、头痛、头晕

相关症状：腹部不适息肉肚子疼消瘦头晕恶心便血

在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。

（1）结肠息肉，①息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；②全结肠散在分布，体积较大；③癌变率高且年龄较轻（20岁以前）。

（2）中枢神经系统肿瘤，多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告，本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

（3）伴随病变，可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤，脂肪瘤，甲状腺癌，卵巢囊肿等，皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

二、家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征有哪些饮食方面的禁忌呢

饮食适宜：1.宜吃硒元素含量高的食物；2.宜吃维生素B含量高的食物；3.宜吃锌元素含量高的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建议

海虾。含有丰富的蛋白质，对胶质瘤手术后的辅助食疗具有重要的意义，可促进组织的修复，促进胶原蛋白质的粘合。100g清炒食用。

牡蛎、猪肝。含有丰富的蛋白质以及维生素B，具有很好的营养性作用，有利于改善组织的免疫功能，促进中枢系统恶性疾病发生。100g与生菜同煮食用。

鸡腿菇。蛋白质丰富，铁元素高，有促进组织造血，增加机体造血功能的作用，有利于炎症的消除。200g清炒食用。

饮食禁忌：1.忌吃含有亚硝酸盐的食物；2.忌吃含有铅元素的食物；3.忌吃含有黄曲霉素的食物。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

霉变的花生。可能会含有一定量的黄曲霉素，本霉素对肝脏的损伤以及对消化道的损伤都非常的明显，可增加消化道恶性肿瘤的发生。宜吃新鲜的花生。

久存的瓜子。不利于感染性炎症的消散，也可能会含有一定量的黄曲霉素，可降低组织的免疫功能，增加感染性炎症的发生几率。宜吃新鲜的瓜子。

皮蛋。含有较多的铅元素，在体内蓄积，难以排出体外，不利于机能的恢复，应该避免食用。宜吃新鲜的鸡蛋。

三、为什么感染家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征呢

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。那么为什么感染家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征呢？

本征是一种遗传性疾病。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其遗传方式目前意见不一，主要有2种学说。

1.隐性遗传学说

以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤；男女都可罹患，其比为6：8；有近亲结婚史。

2.显性遗传学说

认为本征与Cardner综合征同样，是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

四、家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征有哪些治疗方法呢

就诊科室：消化内科内科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

治愈率：40%

治疗周期：4周

治疗方法：手术治疗

Turcot综合征一般治疗

临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。由于结肠腺瘤易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部结肠直肠，或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗，但疗效不肯定。

预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤，在结肠息肉癌变前，即已死于脑肿瘤。

本病的诊断依赖于有家族性结肠腺瘤病史，和上述结肠及头颅病变的临床特点。双重结肠造影和纤维结肠镜检查有助于判断结肠病变的大小范围，有无恶变。CT、MRI、检查有助于脑部肿瘤的诊断。